大多数白血病患者在第一轮化疗后病情会缓解，但如果活组织检查显示骨髓中仍有白血病细胞，可能会进行另一轮化疗，或使用相同的药物，或使用其他方案，有时候会推荐在这个时候进行干细胞移植。 如果骨髓活组织检查不清楚是否还有白血病，一周后可能会再做一次骨髓活组织检查。 急性骨髓性白血病的第一線治療為化學治療，療程分為兩個階段：誘導性化學治療和鞏固性化學治療。
在正常情况下，造血细胞由幼稚到成熟的分化过程中，促进细胞分化的基因、属“正”的因素必须逐渐增高，而抑制细胞分化的基因、属“邪”的因素必须相应减少；在细胞周期的调控方面，促进细胞周期的蛋白“阳”与抑制细胞周期的因子“阴”必须维持平衡。 患白血病，“正”往往受到压制而“邪”盛，“阳亢”而“阴虚”。 ② APL完全缓解后砷剂治疗：应用常规剂量As2O3，每疗程2～3周As2O3应用间歇期在CR后第12、3及3年后分别为123或4及6个月；也可将As203与联合化疗（HA、DA或Am-C+米托蒽醌（NVT）/依托泊苷（VP-16）交替进行间歇期同上。 结果发现更换成急性髓系白血病治疗方案的病人预后稍好，但由于种种原因，这个差异并不具有统计学意义，还需要对这一方向进行更多的研究。 在这篇论文中，对于传统诱导化疗后疗效不好的非典型患者，医生们将他们进行了分组治疗，一组患者（9位）在其后的诱导治疗中更换成了急性髓系白血病的治疗方案，而另一组未更换疗法。
白血病 apl: 急性早幼粒細胞白血病臨牀表現
此外，亚砷酸可以降低APL细胞和内皮细胞PS暴露，纠正凝血功能紊乱。 与传统化疗药物相比，应用亚砷酸过程中APL细胞的PS暴露则明显下降，因此患者凝血功能紊乱得到控制，DIC发生率下降。 临床上通过检测微小残留病融合基因表达水平，可更早预测白血病的复发，指导白血病的临床治疗，根据融合基因表达水平的多少，决定是否继续化疗，有利于评价药物治疗效果，是否耐药，并依此指导临床更换治疗方案;评价造血干细胞移植的净化效果。
人們早就注意到，大多數CML病人的白血病細胞內存在染色體異常，此異常發現於美國賓夕凡尼亞州的費城，因此被叫做「費城染色體」。 然而在發病最初幾週，患者也可能只覺得不適，沒有那麼多症狀，「有時會出現感染或反覆感染，或只是感到疲倦，」他說。 白血病 apl 從治療和診斷的角度上來說，急性骨髓性白血病分為許多種類，陳女士患的白血病，就是急性骨髓性白血病的一種。
白血病 apl: 急性早幼粒細胞白血病的治療
三氧化二砷俗称砒霜，是一种毒药，也是传统中药之一。 20世纪80年代末，我国学者开始应用砷剂治疗急性早幼粒细胞白血病，取得了令世人瞩目的成绩，但治疗机理一直不太清楚。 因砒霜有急性毒性作用，长期接触还有致癌、致畸作用，所以用它治疗白血病引起了国内外学者的密切关注。 白血病 apl 国内很多学者对其治疗机理做了很多研究，但一直未能揭开这个谜。
在APL中，只有75％的病例存在CD34－HLA-DR－、CD117＋的表型，所以为了更有特异性的诊断APL，需要加入CD11b和CD11c这两个粘附分子（CD11b－CD11c－），就可以形成一组对APL有100％特异性的指标。 如果流式DR/34阴性，11b/c阳性，可理解为一定程度下往中幼阶段分化了，肿瘤细胞发育并不能完全套正常细胞的发育模式，早晚标记会出现错乱表达。 约 10% 的 APL伴CD56表达，往往提示预后差。 有明显的凝血障碍，凝血指标比如APTT、PT、Fg和DD二聚体异常，有低纤维蛋白血症，D-D二聚体增高等，提示有出血倾向，易发生DIC。
白血病 apl: 急性骨髄性白血病（AML）が含まれる病気
有嚴重的出血時用腎上腺皮質激素，輸血小板、血漿等。 急性白血病（尤其是早幼粒細胞白血病），易併發DIC（急性彌散性血管內凝血），一經確診要迅速用肝素抗凝治療，當DIC合併纖維蛋白溶解亢進時，在肝素治療的同時，給予抗纖維蛋白溶解藥。 急性白血病的典型血常规异常是：①红细胞及血红蛋白减少，即有贫血。 ②白细胞增多，且血涂片中出现数量不一的早期幼稚细胞，即白血病细胞。 白血病 apl 部分患者的血常规检查结果不完全符合上述情况，有的病人无贫血，红细胞及血红蛋白仍在正常范围，更多见于急性淋巴细胞白血病；有相当部分患者血白细胞数在正常范...
该成果于5月8日在线发表在国际权威科学期刊《癌细胞》上。 三氧化二砷诱导达二次缓解的患者其缓解后治疗的意见不统一，包括：①重复数疗程的三氧化二砷治疗；②与标准化疗联合；③造血干细胞移植等。 采用三氧化二砷作为二线治疗并取得分子学缓解的患者只要无大剂量化疗的禁忌证应考虑自体干细胞移植，7年总生存率可达75%；而接受异基因干细胞移植的患者总生存率仅为52%。 有造血干细胞移植禁忌证的二次CR患者，建议继续6疗程的三氧化二砷治疗。 因为考虑形态和流式结果很像APL，因此作者加做了染色体核型分析和RT-PCR检测PML-RARA融合基因，染色体核型发现t(8;16)(p11; q13)，RT-PCR未检测出PML-RARA融合基因。 结合患者既往有乳腺癌放化疗病史，最终诊断为t-AML （“Therapy Related Acute Myeloid Leukemia with t(8;16) Mimicking Acute Promyelocytic Leukemia”）。
白血病 apl: 临床表现
HDACs抑制剂具有促分化、抗增殖和凋亡的作用，主要包括有丁酸盐、曲古抑菌素、苯甲酰胺、环状多肽等这些成分与维A酸（ATRA）联用具有明显的抗白血病作用。 白血病 apl2023 許多基因的轉錄活性由組蛋白的乙酰化狀態所決定；組蛋白的乙酰化狀態由組蛋白乙酰基轉移酶（HATs）和組蛋白脫乙酰化酶（HDACs）調節。 HDACs抑制劑具有促分化、抗增殖和凋亡的作用，主要包括有丁酸鹽、曲古抑菌素、苯甲酰胺、環狀多肽等。 這些成分與維A酸（ATRA）聯用具有明顯的抗白血病作用。 近年来，生物技术日新月异，很多新兴的技术开始在以前难以攻克的癌症领域一展身手，如基因编辑技术的兴起，给肿瘤患者的治疗带来前所未有的变化。 通过这种技术对肿瘤患者突变基因进行修饰，即可对肿瘤精准治疗。
三氧化二砷（ATO）是APL治疗中另一重要药物，于20世纪90年代末正式应用于临床。 由于其潜在的毒副作用，一直作为二线用药，用于难治、复发APL的治疗。 目前已开始用于新诊断APL的诱导缓解治疗，常用剂量为0. 目前还提出了从诱导治疗中去除蒽环类药物（和Ara-C）的APL治疗方案，即在不能耐受蒽环类药物治疗的中、低危组患者可以采用ATRA加三氧化二砷诱导。
白血病 apl: 急性早幼粒细胞白血病的治疗
法國Fenaux等報告一組54例APL用維A酸治療，CR率90%，以後用強化療鞏固，2年無事件生存(event free survival，EFS)率68%，生存率81%。 日本成人白血病研究組於1995年報導109例APL予維A酸或維A酸加化療取得CR後(89%)，予化療鞏固23個月的EFS為75%(66%～83%)取得CR的DFS為81%(7l%～91%)一般主張緩解後應該使用化療及維A酸交替應用的方案。 ② 誘導期治療方法的改進：一般主張在維A酸治療中合併化療，待白細胞已升至3×109/L以上應用化療，這樣既可防止維A酸症候群的發生又可提高CR率，延長CR期國內孟氏報導，服用維A酸15天後改用化療治療APL是安全的。
- （5）高尿酸血癥的防治對白細胞計數很高的患者在進行化療時，可因大量白細胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時引起尿路被尿酸結石所梗阻，甚至導致急性腎衰竭，所以要特別注意尿量，並查尿沉渣和測定尿酸濃度，在治療上除鼓勵患者多飲水外，要給予嘌呤醇。
- 但癌變以後的細胞失去了分化能力，會不停地「瘋長」下去。
- 急性淋巴細胞白血病（ALL）的治療仍需要大量化療，但兒童病人的體質卻可以承受，且治癒率接近90%，令人驚歎。
- 部分患者及家属选择了放弃治疗的极端做法，或无奈求助于神佛，甚至听信社会上的游医、 巫医的谎言，上当受骗，错过了治疗时机。
- 其中关于PML-RARA融合基因最重要的结论之一就是，对于没有PML-RARA基因融合的急性早幼粒白血病患者，如果采用传统的全反式维甲酸与三氧化二砷结合的诱导治疗方案，不敏感或者不响应的概率高达1/3。
- 法国Fenaux等报告一组54例APL用维A酸（ATRA）治疗，CR率90%，以后用强化疗巩固，2年无事件生存（event free survival，EFS）率68%，生存率81%。
- B、毒副反應：急性毒副反應主要有液體瀦留(胸腔積液、心包積液、體重增加)，短期使用利尿劑有效，用地塞米松無明顯療效約20%的患者可出現消化道反應表現為噁心嘔吐、腹痛、腹瀉、食慾下降10%的患者有不同程度的手足麻木、顏面水腫。
张亭栋等人发现了三氧化二砷可以治疗白血病，但其治病机理还难以表达清楚;而王振义等科学家发现砷剂对急性早幼粒细胞有诱导分化作用，并使癌细胞凋亡，这一研究成果表明，砷剂对胰腺癌、胃癌、肝癌、肺癌等也显露出可喜疗效。 1996年12月，全美血液学大会在美国召开，张亭栋和时任上海血液学研究所所长的陈竺受邀参加。 白血病 apl 陈竺发言时详细介绍了砷剂治疗复发的白血病症15例，其中14例获得完全缓解，当时，会场轰动了。 1998年之后，国际医学界广为接受三氧化二砷对急性早幼粒白血病具有治疗作用。
白血病 apl: 白血病可以徹底治癒嗎？
使用非特異性彈性酶與髓過氧化物酶或蘇丹黑的雙重染色多半就能提供足夠的資訊，髓過氧化物酶或蘇丹黑能區分淋巴性和骨髓性的白血病，非特異性彈性酶則能染出急性骨髓性白血病細胞中的單核球內容物，辨識出分化不良的單核球母細胞白血病，進而與急性淋巴性白血病做區別。 ，這個疾病有各式各樣的表現，罹患急性骨髓性白血病的機率大幅增加便是其一；在成人和孩童中，容易造成急性骨髓性白血病的基因異常往往不同，但GATA2缺乏症導致的急性骨髓性白血病可能在孩童或成人時發生。 接受抗癌化療藥品（尤其是烷化劑）會增加之後罹患急性骨髓性白血病的風險，此風險在接受治療後三至五年最高；其他化療藥品如鬼臼毒素（epipodophyllotoxins）和蒽环类药物（anthracycline）則特別和帶有特定染色體異常的白血病有關。
例如，白血病细胞有特定基因或染色体变化的人更有可能从特定类型的治疗中获益。 医生通常会给60岁以下的人进行最高强度的化疗，而一些健康状况良好的老年患者可能会从类似或稍不那么高强度的化疗中受益。 急性髓细胞白血病的治疗通常需要在确诊后尽快开始，因为它的进展非常快。 有时，在化疗有机会起作用之前，就需要开始另一种治疗方式。 80%的急性骨髓血癌（AML）患者接受治療後症狀會有所緩解，但單靠化療來治療的復發機會很大，治癒機會只有20%至30%。 主要分為急性淋巴細胞性血癌（Acute Lymph-blastic leukemia，簡稱ALL）和急性骨髓血癌（Acute myeloid leukemia，簡稱AML）。
白血病 apl: 感染
此外，APL细胞释放细胞因子(如IL-1β、TNF-α)可以促进内皮细胞、平滑肌细胞和白血病细胞的PS表达。 这些都可以激活TF，加速患者凝血功能紊乱的进展[33-36]。 緩解誘導是大劑量多種藥物聯用的強烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細胞，控制病情，達到完全緩解，為以後的治療打好基礎。 所謂完全緩解，是指白血病的症狀，體徵完全消失，血象和骨髓象基本上恢復正常。 緩解後治療目的在於鞏固治療和維持強化治療，最後達到疾病的治癒。 鞏固治療是在誘導緩解治療患者獲得緩解以後進行，原則上選用原誘導化療方案繼續進行1～2個療程。
经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活，甚至获得治愈。 單用維A酸（ATRA）誘導和維持治療患者的主要問題是早期復發，中位CR期僅5個月。 此時產生ATRA耐藥和白血病復發的主要原因可能是長期使用維A酸（ATRA）使血漿中生成ATRA代謝酶，以致維A酸（ATRA）的血藥濃度下降，不足以維持白血病細胞繼續分化成熟；或白血病細胞在維A酸（ATRA）誘導下合成ATRA結合蛋白，從而阻止藥物進入細胞核發揮誘導分化作用。 不少作者發現，在始終單用ATRA治療的緩解患者中，大都PML-RARα融合基因表達持續陽性，且其表達與白血病復發高度相關。 但若加用化療，則可使PML-RARα表達轉陰，患者的緩解生存期也顯著延長。
白血病 apl: 患者向けの情報
不宜选用As203治疗的APL：有非白血病本身所致的严重肝、肾功能障碍者；用As2O3巩固治疗复发者；有砷中毒表现者。 E、伴有异常早幼粒细胞增多的其他类型白血病（慢性粒细胞白血病急变、ANLL M2M4、M6型）及MDS等。 白血病 apl 是最常见的并发症 白血病 apl 包括细菌病毒真菌感染主要表现为发热，感染的部位常见于口腔肺部皮肤严重者可出现败血症、感染中毒性休克。 急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APL）是急性髓细胞白血病（AML）的一种特殊类型，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。 近年來，由於我們對白血病的發生、機理、基因突變，有了更清楚的認知，所以各種藥物也隨之研發出來，有一些效果非常好。 然而，這些藥物是針對不同類型的白血病研發，而每種白血病用的藥，都有點不一樣。
白血病 apl: 急性早幼粒细胞白血病预后
APL绝大多数患者为原发性，据报道有10%左右APL是治疗相关的，对于牛皮癣和肺癌患者的用药史要问询清楚。 （4）控制出血对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。 但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可予以安络血等止血药物预防或治疗。 有严重的出血时用肾上腺皮质激素，输血小板、血浆等。
白血病 apl: 急性早幼粒細胞白血病ANLL分為8型
白血病的分类较复杂，一般来说，根据起病的缓急可分为急性白血病和慢性白血病。 急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。 慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。 急性白血病又可分为急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia，ALL，包括L1、L2、L3三种亚型）和急性髓细胞白血病（Acute myeloid leukemia，AML，包括M0～M7八种亚型）。 慢性白血病分为慢性淋巴细胞白血病（Chronic lymphocytic 白血病 apl2023 leukemia，CLL，分为B和T细胞白血病，共14个亚型）和慢性髓细胞白血病（Chronic myeloid leukemia，CML）。
APL治疗过程中出血导致早期死亡仍是治疗失败的首要因素。 尽管ATRA可以迅速改善临床出血症状、降低凝血因子消耗，但在用药10天内仍无法完全防止早期致命的出血。 因此治疗中给予及时、有效的支持治疗，如输注血小板、冷沉淀物、新鲜血浆，纠正凝血异常应是取得成功缓解的关键。
所以，一種藥針對這種白血病有效，並不一定對另一種也有效。 在国内2018版的急性早幼粒白血病的诊疗指南中，PML-RARA基因检测被列为分子生物学检测最重要的指标，并且推荐了实时荧光定量PCR法来进行检测。 急性早幼粒白血病曾经是白血病中致死率最高、病情最恶劣的一种，然而，随着治疗手段的进步，它现在已经是所有白血病治疗中预后最好的类型之一，我国科学家在急性早幼粒白血病的治疗研究中做出了巨大的贡献。
骨髓就像一個工廠，幹細胞就在其中，分化或發育成這三種血細胞，每天不斷生成數十億新的血液細胞。 陈竺作为科学家，最被人称道的研究成果是利用全反式维甲酸、三氧化二砷（砒霜）协同治疗急性早幼粒细胞性白血病（APL）。 按照这种方法治疗，可以使病人的5年无病生存率超过90％。 APL有望成为第一种可以被治愈的成人急性髓细胞性白血病。
