白细胞总数及中性粒细胞数常中度增加，并多与继发感染有关。 半数患者嗜酸性粒细胞升高，血沉多增快，血清总蛋白、白蛋白偏低，球蛋白正常，免疫球蛋白的改变报道不一。 天疱瘡 桥粒的细胞内成分是盘状球蛋白（plakoglobin），为分子量85 kD。
在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。 用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。 在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。 皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。
天疱瘡: 天皰瘡怎樣治療？
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（4）皮損有糜爛滲液及膿性分泌物或有惡臭，遵醫囑可用 1：8000 濃度的高錳酸鉀液濕敷，痂皮厚者用消毒植物油浸潤後適當去除有大皰者，先抽盡皰液，再外敷藥物。 ２皮損廣泛、結痂、滲出較多、面積大者可採用燒傷病房的暴露療法（註：燒傷創面暴露於溫暖、乾燥、不利於細菌生長繁殖的環境，不用敷料覆蓋或包紮，使創面的滲液及壞死組織乾燥成痂，以暫時保護創面，對深度燒傷則可抑制焦痂液化與糜爛）。 皮損局部有滲出者，可用 1：8000 濃度的高錳酸鉀液濕敷，無感染者可用糖皮質激素霜。
天疱瘡: 天皰瘡好發於人體什麼部位？
(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片 天疱瘡2023 用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀 核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失 此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。 5、局部用藥 口內糜爛而疼痛者，在進食前可用1%-2%丁卡因液塗搽，用0.25%四環素或金黴素含漱有助於保持口腔衛生。 局部使用皮質激素軟膏製劑，可促使口腔創面的癒合。 3、免疫抑制劑 如環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質激素聯合治療，以達到減少後者的用量，從而降低副作用的目的。 (5)紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著，類似紅斑狼瘡所見。 (4)出現血漿總蛋白降低和不同程度貧血。
皮損可局限於一處至數處達數月之久;亦可在數周內泛發全身，皮損消退後常留下棕色色素沉著和粟丘疹，偶見色素脫失。 將病人血清被動轉移到實驗動物可產生棘層松解，實驗證明將天皰瘡抗體IgG加入體外培養的人皮膚中可導致棘層松解，這種抗體介導的棘層松解不需要補體和炎癥細胞的參與。 以上證據表明,天皰瘡抗體具有致病作用，但是抗體與角質形成細胞表面結合如何引起棘層松解的過程並未完全清楚，一種觀點認為抗體結合後幹擾瞭橋粒的連接作用。 另一種觀點認為抗體與角質形成細胞結合,引起蛋白酶的釋放,從而導致表皮細胞間連接破壞，棘層松解和水皰形成。 免疫熒光發現抗角質形成細胞表面的IgG自身抗體(天皰瘡抗體)是天皰瘡的重要標志。
天疱瘡: 研究
在表皮器官培養中加入天皰瘡患者血清，48一72小時後可在基底細胞上部出現棘刺松解現象。 棘刺松解的發生可能與抗原抗體結合後產生的蛋白酶有關，已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結合後，可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物，後者使纖維蛋白酶系統激活而導致棘刺松解。 天皰瘡抗原存在於角朊細胞的連接蛋自橋粒，為糖蛋白，尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u(道爾頓);紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白，分子量為160000u。 （2）皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。 早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。
取皮損作直接免疫熒光檢查，示真皮乳頭順粒狀IgA沉積。 天疱瘡 (2)原發性損害為紅斑性基底面，可出現為水皰，皰壁薄，易於破裂，形成淺在性糜爛面，以後水皰較少發生。 本網站內容著作權係屬本網站或其他授權本網站使用之提供者所有。 而本網站或相關連結網站所刊載內容或建置連結之網頁或資料，均由被連結網站所授權提供，本網站不擔保其正確性、即時性或完整性。
天疱瘡: 臨床表現
皮損邊界清楚，好發於面部、頭部、軀幹上部等脂溢區域。 水皰表淺，易破，因此通常只能見到結痂和鱗屑，與尋常型比較病情相對要輕。 天皰瘡會影響患者的口腔黏膜，致使患者口腔黏膜出現水皰，同時會牽連咽、喉及食道黏膜。 嚴重影響患者進食、咀嚼及營養的攝取，進而對患者的身體及免疫系統造成進一步破壞。 天疱疮是一种罕见的皮肤疾病，其特征表现为皮肤和黏膜起疱。 最常见的类型是寻常型天疱疮，包括皮肤和口腔中引起疼痛的溃疡和水疱。
這些腫瘤包括白血病、淋巴瘤、胸腺瘤和良性淋巴樣瘤。 組織病理學上表現為尋常性天皰瘡和多形紅斑樣組織學改變的獨特結合。 既有典型基層上的棘層松解，又有基底細胞的空皰形成，角化不良的角質形成細胞分散於整個表皮伴有淋巴細胞凝集現象。
天疱瘡: 治疗
目前尚無證據顯示抗病毒藥物或類固醇對帶狀疱疹後的神經痛有所影響[8][9]。 普拿疼、NSAID，或鴉片類藥物可能有助緩和劇痛[6]。 寻常型天疱疮是一类严重威胁人类健康的自身免疫性大疱性疾病。 天疱瘡2023 为了规范该病的诊治，邀请国内该领域著名学者进行了反复论证，提出了该建议。 參與研究新北市立土城醫院藥劑科藥師劉賢德指出，類天皰瘡病患者通常年紀較大且伴隨其它疾病，死亡率不容小覷，先前的研究指出一年內死亡率大約有20-30%。 台灣類天皰瘡的死亡率一年約13％，相當於每7位類天皰瘡的患者，一年內就有一人死亡。
在损害内可培养出多种细菌，如链球菌、金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌、细球菌属等，曾被称为增殖性皮炎（dermatitis vegetans）。 本型慢性经过，病情轻，能自行缓解，预后良好。 重型（Neumann型）：皮损为水疱和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱。 边界处的糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。 本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。
天疱瘡: 天疱瘡とはどのような病気か？
帶狀疱疹被認為是歷史悠久的疾病[3]，在阿拉伯語中被稱為「火之腰帶」，西班牙語中稱為「小蛇」，印地語中稱為「起大疹」。 本文中的病例所呈現的病程與臨床症狀，不代表其他單一個別的病例也會出現相同一致的病程與臨床症狀。 動物若出現任何不適的情況，應及早就醫，以免延誤治療。 過去只知道是免疫系統認知錯亂，誤把正常的皮膚當作敵人進行攻擊，導致皮膚結構解離而產生水泡，但確切原因不明。 ３口腔糜爛，可用糖皮質激素或糖皮質激素加氨甲苯酸含漱，亦可用多貝液或者 天疱瘡2023 1％ 過氧化氫（雙氧水）漱口。 天皰瘡發病原因不明，有一定免疫遺傳性，部分類型的天皰瘡是具有遺傳性的，如慢性家族性天皰瘡便是一種典型的會遺傳的天皰瘡。
本病臨床表現類似皰疹樣皮炎，伴有紅斑的多形性丘皰疹損害，呈皰疹樣排列，患者自述瘙癢劇烈，甚至有灼痛感，皮損常見於胸、背、腹、臀及四肢等處。 反復組織病理學檢查可以發現淺表的棘層松解性水皰和嗜酸性海綿形成，直接免疫熒光見表皮細胞間隙的抗表皮細胞間質的天皰瘡抗體，間接免疫熒光循環天皰瘡抗體陽性率低。 本病為慢性復發性經過，對皮質類固醇激素敏感，某些病例對氨苯砜(DDS)治療反應較好。 (3)類似間擦疹的天皰瘡(pemphigus resembling intertirtigo)：在高齡人群，天皰瘡偶見類似慢性間擦疹。
天疱瘡: 水疱症
病損可出現在軟齶、硬齶、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先於皮膚或與皮膚同時發生。 繼發感染則病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至說話均有困難，有非特異性口臭，淋巴結腫大，唾液增多並帶有]血跡。 病燥的分佈自輕微的如頭耳部的皮膚、口腔肛門等黏膜、四肢末端等，至嚴重的如全身各處皆可能會發生。
皮膚及性病科專科醫生陳湧醫生引述研究指，最常出現暗瘡的身體軀幹部位是上背部，其次是上胸部、下背部、肩部和上肢以及頸部。 他解釋，當皮膚上的毛囊受到堵塞時，就會引起暗瘡，成因包括毛囊過度角化並伴隨毛囊阻塞、丙酸杆菌、皮脂分泌增加及有炎症等。 帶狀疱疹發病時，患者會有疲倦、瞌睡、全身不適、腸胃不舒服（便秘）、發燒等症狀（發低燒或者發燙），病發的部位將會變硬（病發部位會重複病發，通常是有大量神經線的地方），腫脹，以及變得極度敏感，甚至觸碰到衣服也會痛。 之後一兩天痛的部位的皮膚開始出現紅點，疹子，微腫，不過這時候神經性痛會消失，隨後紅色疹子會接連在一起變成水泡。
天疱瘡: 天疱瘡的檢查方式有哪些？
用于病情严重、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗无效、血中天疱疮抗体滴度高的患者，大剂量糖皮质激素治疗有副作用或疗效不明显时可选用。 每周交换1～2次，每次1～2 L，可连续交换4～10次。 如与小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂并用效果最好。 常与糖皮质激素联合应用，可降低糖皮质激素的控制量和维持量。 硫唑嘌呤每日2.5mg/kg与糖皮质激素联合应用较单纯激素更有效，对轻症病例，单独应用即可达到治疗效果。
當病情嚴重時，可見到典型的天皰瘡損害。 治療用皮質類固醇和免疫抑制劑聯合應用效果較好。 有时不发生水疱，患处皮肤潮红肿胀及叶状痂，类似剥脱性皮炎。
天疱瘡: 網站使用協定
因此治療時，一定要足量的類固醇，讓疱不起，才能達到治療效果，一般口服最高劑量一天為60毫克。 類固醇每位醫師都會開，然而類固醇副作用又很多，怎樣達到最高療效，使用最少劑量，還真是不容易！ 如果口服類固醇控制不住，就要用脈衝式靜脈注射類固醇法，每日500毫克methylprednisolone，先注射三天。 淺層型天疱瘡（superficial forms of pemphigus）有兩種，分別為落葉型天疱瘡（pemphigus foliaceus）、紅斑型天疱瘡（pemphigus erythematosus）。
- 采取中西综合治疗措施，有利于提高疗效，降低死亡率。
- 組織病理學上表現為尋常性天皰瘡和多形紅斑樣組織學改變的獨特結合。
- (2)直接免疫熒光檢查法：取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片 可見棘細胞間有免疫球蛋白(IgG)和補體(C3)沉積。
- 一般無黏膜損害，紅斑性天皰瘡皮損局限，持續數年，其特征性存於其免疫病理等方面，紅斑性天皰瘡患者血清有抗核抗體，基底膜帶亦可見IgG和C3沉積。
- 但因本公司執行職務或業務所必須者，不在此限。
- 2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为 mg/d；或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。
其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。 一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。 天疱瘡2023 约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。
天疱瘡: 公司介紹
夏日炎炎，短袖衫背心齊齊出動，亦是去海灘消暑的好時機！ 天疱瘡2023 不過如果身體背部或肩部等地方有暗瘡，便可能會有所避忌，遮遮掩掩。 皮膚科專科醫生指，近年醫學界有發現，新型外用藥膏能有效達致消炎及抑制粉刺的作用，並適用於臉部及身體軀幹部位的患處，使用約兩星期已有明顯改善。
紅疹通常會於二到四週內痊癒[1]，然而有些人發生持續數月或數年的神經痛，這種情形稱為帶狀疱疹後的神經痛（英语：postherpetic neuralgia）。 免疫抑制的患者身上可能疹子會散佈較廣的範圍[3]；如果疹子擴散到眼部，可能導致視力減損[1]。 導致天皰瘡發生的原因不明，飲食、藥物、甚至是情緒皆可能引發致病。 此外日曬是已知使病情惡化的的重要原因之一。
鄭天錫醫生說，天皰瘡主要根據臨床表現及化驗室檢查結果作出診斷，典型的臨床表現如水泡、糜爛，部分有黏膜損害；化驗室檢查包括有皮膚切皮組織病理及直接免疫熒光、血間接免疫熒光和抗橋粒芯糖蛋白1、3抗體。 目前治療該病的首選藥物是高劑量口服類固醇，為減少類固醇的劑量，可能同時配合使用免疫抑製劑或其他藥物，例如四環素抗生素。 天疱瘡 類固醇的劑量是根據天皰瘡的嚴重程度而決定，要注意的是減少類固醇劑量的過程要慢慢進行，以防止水皰再復發，也不可以突然停藥，因為身體的腎上腺可能已經長期受到抑制而製造不足身體所需的類固醇激素。 如果對類固醇的反應不佳，可能會考慮静脈注射免疫球蛋白、生物製劑或血漿置換術。 天皰瘡的病因不明，目前對自身免疫病因的研究較多，認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青黴胺等）的刺激，使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。
天疱瘡: 增殖型天疱疮
我国传统上将天疱疮可分为四型：即寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。 由于寻常型天疱疮和增殖型天疱疮病理变化都是基底细胞层上棘刺松解水疱，寻常型天疱疮在褶皱部位也可出现增殖性变化，故一般认为增殖型天疱疮是寻常型的顿挫型或异型。 红斑型和落叶型天疱疮病理变化都是棘层上部棘刺松解水疱，且临床上红斑型天疱疮可以转变为落叶型天疱疮，因此认为红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的顿挫型或轻型。 所以有人主张将天疱疮分为寻常型和落叶型。 但四型天疱疮临床沿用已久，且各有临床特点，目前多数学者仍将天疱疮分四型描述。 苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。
天疱瘡: 症状體征
2.免疫抑制劑可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg靜脈每週1次，可與皮質激素聯合或單獨使用。 組織病理上有典型的大皰性類天皰瘡合併疣狀乳頭瘤樣增生性變化，本病應與增殖性天皰瘡，著色芽生菌病，膿皮病，溴疹，碘疹等鑒別。 早期損害瘙癢明顯，糜爛後有疼痛，有時水皰發生前幾個月瘙癢是唯一症狀，亦可有食慾下降，體重減輕，渾身無力，發燒等症狀。 口腔糜烂可用2％硼酸溶液或1％过氧化氢每3～4小时漱口一次。 疼痛明显者可在进食前涂用3％苯唑卡因硼酸甘油溶液，或1％普鲁卡因液含漱。 1972年Penneys报道用硫代苹果酸金钠（gold sodium thiomalate）治疗天疱疮获得显著效果。
天疱瘡: 红斑型天疱疮
寻常型天疱疮抗原为分子量130 kD的多肽，性质不明，有人认为是细胞间黏附分子，也有人认为是Dsg Ⅲ。 落叶型天疱疮抗原由多肽Dsg Ⅱ和盘状球蛋白组成，盘状球蛋白与Dsg Ⅰ或Dsg Ⅱa均通过二硫键和非还原性共价键结合。 天疱疮抗体主要是IgG，可见四种IgG亚型，少数为IgA。 2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为 mg/d；或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。 对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。
