至於已有症狀、或息肉超過1公分、或合併有膽結石或原發性膽道硬化症的病人，以及合併其他惡性膽息肉的危險因子如膽囊鈣化、單一息肉、息肉底部沒有細柄、有糖尿病者，或是追蹤起來息肉有愈來愈大趨勢者，則會建議切除膽囊，避免癌化。 膽最常見的問題就是膽結石、膽息肉，最嚴重的就屬膽囊癌、膽管癌了。 整體來說這4種疾病互有關聯、症狀類似，多以發燒、黃疸、腹痛表現，不容易分辨，若有不適症狀應就醫檢查，以對症治療。 若是高危險群應該定期接受健康檢查，有助於早期發現病情。
原發性膽管癌較少見，占普通屍檢的0.01%～0.46%，腫瘤病人屍檢的2%，膽道手術的0.3%～1.8%。 在歐美膽囊癌為膽管癌的1.5～5倍，日本的資料則膽管癌多於膽囊癌。 遠端膽管癌 膽管癌是一種從膽管上皮細胞長出來的惡性腫瘤，是除肝癌外，第二常見的肝膽惡性腫瘤。
遠端膽管癌: 膽管癌(Cholagiocarcinoma)
雖然膽管癌在膽道上皮有腺癌的組織和分子特徵，但細胞真正的來源仍屬未知，有證據指出造成腫瘤的初始轉型細胞可能來自多能性肝幹細胞[39][40][41]。 膽管癌的發展可分為以下幾個階段：早期的增生和化生、接著異生、最後發展成腫瘤，這個過程和結腸癌的發展相似[42]。 慢性發炎和膽管阻塞會造成膽汁流動受阻，這可能也會促進膽管癌發展[42][43][44]。 膽結石和膽管癌沒有明顯的關聯；肝內膽管結石（英語：hepatolithiasis）和膽管癌卻強烈相關，後者在西方國家並不常見，但在亞洲部分地區（如臺灣）卻非常普遍[33][34][35]。 6.纖維膽道鏡 可明確病變部位、范圍，尤其適用於肝內膽管、十二指腸胰腺段膽管的較早期腫瘤，纖維膽道鏡不僅可顯示病變的形態，並可作活檢來明確診斷。
1997年Lersch報告，單劑化療的緩解率隻有12%，而聯合化療緩解率達23%。 遠端膽管癌2023 ⑨肝門部膽管癌的內引流手術：對無法切除的膽管癌，內引流手術是首選的方案，可在一定時期內改善患者的全身情況，提高生活質量。 適用於肝內膽管擴張明顯，無急性感染，而且欲引流的肝葉有功能。
遠端膽管癌: 症狀
疾病的診斷須結合血液检查、醫學影像，和內視鏡检查，有時需手術取出檢體進行病理診斷。 目前至少有三種癌症分期系統用於膽管癌（Bismuth系統、Blumgart系統和美國癌症聯合委員會（英語：American Joint Committee on Cancer）的系統），但沒有一種能有效預測患者存活率[67]。 癌症分期最重要的問題在於腫瘤能否成功地以手術移除（英語：Segmental resection），但對膽管癌而言，答案通常要到手術進行當下才能判定。
東南亞等肝吸蟲流行的地區發生率較高，如泰國約每年每10萬人60例[4]。 (1)胰頭癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可見胰管狹窄或閉塞。 在B超和CT影像上可見胰頭部腫塊和胰體尾部胰管顯著擴張。 (4)良性膽道狹窄：多在腹部手術後發生，少數發生在腹部創傷後。 在膽道造影中也可顯示膽道狹窄，但其邊緣光滑、兩邊對稱，必要時可行膽道鏡取組織標本進行鑒定。
遠端膽管癌: 膽管癌90％有膽結石！膽管癌早期難發現但9成有這症狀
1997年，Pederson等報告瞭分子化療+放療增敏對膽管癌細胞殺傷作用的體外及動物實驗。 該方法是利用分子生物學的方法構建一種毒素基因/前體復合物，使5-FU的前體5-氟胞嘧啶在細胞內轉化為5-FU，以增強5-FU的細胞內毒性作用，達到大量殺傷膽管癌細胞的作用。 據報道效果顯著，這種以毒素基因/前體藥物分子化療+放療方法可能會成為膽管癌綜合治療新的策略。 對能進行手術的病例而言，手術成功的機率取決於腫瘤的位置，以及腫瘤是否能加以根除。 遠端膽管癌2023 肝內膽管癌（腫瘤發生於肝內膽管）患者通常會將部分肝臟移除（英语：hepatectomy），不同的系列報告估計術後存活率為22%–66%，存活率差異取決於手術移除的完整度和癌細胞是否侵犯到淋巴結[93]。 肝內膽管癌（腫瘤發生於肝內膽管）患者通常會將部分肝臟移除（英語：hepatectomy），不同的系列報告估計術後存活率為22%–66%，存活率差異取決於手術移除的完整度和癌細胞是否侵犯到淋巴結[93]。
如患者以往未有慢性膽囊炎，則膽囊將顯著擴大，符合Courvoisier定律。 3.膽管癌的臨床病理分期 目前臨床上多使用國際抗癌聯盟(UICC)的TNM分期標準，對衡量病情、確定治療策略和評估預後是一個重要參考(表2)。 膽管癌可發生在肝外膽管的各個部位，其中以近段膽管(肝門部膽管)最多見，約占58%;中遠段膽管分別占13%和18%(圖1)，發生在膽囊管者占4%，另有7%為彌漫發生。 10.K-ras基因突變 近年來分子生物學研究表明，膽管癌K-ras基因12密碼子突變率達77.4%，說明K-ras基因突變在膽管癌的發生中可能起比較重要的作用。
遠端膽管癌: 膽管在哪裡？
以往多認為，神經周圍間隙是淋巴系統的組成部分，但後來通過光鏡和電鏡觀察證明，神經周圍間隙是一個獨立的系統，與淋巴系統無任何關系，腫瘤細胞通過神經周圍間隙可向近端或遠端方向轉移。 統計表明，神經周圍間隙癌細胞浸潤與肝及肝十二指腸韌帶結締組織轉移明顯相關，提示某些病例肝臟、肝十二指腸韌帶及周圍結締組織的癌轉移可能是通過神經周圍間隙癌細胞擴散而實現的。 因此，神經周圍間隙浸潤應當是判斷膽管癌預後的重要因素。 以手術移除（英语：Segmental resection）腫瘤是目前唯一可能治癒膽管癌的方法。
在組織學上，膽管癌的細胞可能以未分化型、分化型、或過渡型出現，它們通常由活化的纖維結締組織或促結締組織（英語：desmoplastic）包圍，纖維化組織的存在使得分化型癌細胞和正常上皮細胞不易分辨。 7.選擇性血管造影(SCAG)及經肝門靜脈造影(PTP) 可顯示肝門部入肝血管的情況及其與腫瘤的關系，膽管癌多屬血供較少的腫瘤，血管造影一般不能對腫瘤的性質及范圍做出診斷，主要可顯示肝門處血管是否受到侵犯。 若肝固有動脈及門靜脈幹受侵犯，則表示腫瘤有肝外擴展，難以施行根治性切除。 ③同放療聯合應用：一些公認的放射增敏劑如氟尿嘧啶(5-FU)的應用可提高放射治療的療效。 分子化療與放射增敏對膽管癌細胞殺傷作用的體外及動物實驗研究，取得滿意的實驗結果，為膽管癌綜合治療提供瞭新的途徑。 Minsky使用氟尿嘧啶(5-FU)和絲裂黴素協同放射治療：腫瘤床和淋巴結的照射量為50Gy，有大部分病人還接受瞭15Gy的腔內放療。
遠端膽管癌: 膽管癌主要原因
有時餘下半肝之一級肝管也已切除，肝斷面上可能有數個小膽管開口，可以成形後與空腸吻合。 無法成形者，可在兩個小膽管之間將肝實質刮除一部分，使兩管口溝通成為一個凹槽，然後與空腸吻合;如果開口較多，難以溝通，而開口又較小，不能一一吻合時，則可在其四周刮去部分肝組織，成為一個含有多個肝管開口的凹陷區，周邊與空腸行肝腸吻合。 ④Ⅱ型膽管癌的切除：判斷腫瘤能夠切除後，按Ⅰ型肝門部膽管癌的有關步驟進行，然後解剖分離肝門板，將膽囊和膽總管向下牽引，用S形拉鉤拉開肝方葉下緣，切斷肝左內外葉間的肝組織橋，便可顯露肝門橫溝的上緣。 如果膽管癌局限，不需行肝葉切除，則可在肝門的前緣切開肝包膜，沿包膜向下分離使肝實質與肝門板分開，使肝門板降低。 如匯合部膽管或左右肝管顯露不滿意，可在切除膽管腫瘤之前先切除部分肝方葉(圖3)。
膽管癌的發生率會隨著年齡增加，男性發生的機率稍微較女性高（可能是因為男性有較高比例的原發性硬化性膽管炎患者）[100]。 根據法醫病理研究，帶有原發性硬化性膽管炎的患者膽管癌流行率可能高達30%[17]。 然而，近年來肝外膽管癌和肝門膽管癌的發生率卻呈現下降的趨勢[102]。 美國可能由於有完善的醫療照護，膽管癌患者的住院人數和院內死亡率也都趨於降低[103]。 若術後腫瘤組織邊緣呈陰性反應（例如腫瘤已完全清除），輔助療法不一定能帶來好處，報告指出輔助性放療可能產生正面[73][74]或負面[12][75][76]的結果；對於腫瘤已成功清除的病人而言，輔助性化療似乎也沒有意義[77]。 遠端膽管癌 膽管癌是個難以醫治且快速致死的疾病，只有在腫瘤能以手術根除（英語：Segmental resection）的情況下才有機會治癒。
遠端膽管癌: 癌症前兆有哪些？8早期症狀是警訊，做好7事可遠離癌
③Ⅰ型膽管癌的切除：決定行腫瘤切除後，首先解剖肝十二指腸韌帶內組織。 貼十二指腸上部剪開肝十二指腸韌帶前面的腹膜，分離出位於右前方的肝外膽管，繼而解剖分離肝固有動脈及其分支，再解剖分離位於後方的門靜脈幹。 然後解剖Calot三角，切斷、結紮膽囊動脈，將膽囊從膽囊床上分離下來，膽囊管暫時可不予切斷。 總的說來，黃疸雖然是本病的明顯癥狀，但其正確診斷常有困難，易與膽總管結石混淆，特別是黃疸出現前的明確診斷實為不易，常需對有上腹部隱痛不適或有梗阻性黃疸者作全面仔細的檢查分析方能作出較為正確的診斷，有時尚待剖腹探查後方能明確真相。
- 缺點：A.大部分患者單純內放射並不能提供足夠的殺滅腫瘤細胞的劑量。
- 希愈腫瘤中心隸屬新風天域集團，秉持最新的臨床概念專注於癌症的診斷，治療和研究。
- 膽管癌的症狀包括黃疸、皮膚癢、體重減輕、食慾不振、發燒和腹痛。
- 但上消化道鋇餐多能見到十二指腸內的占位影像，內鏡檢查更能明確診斷。
- 故凡患者有進行性黃疸、經常有腸道出血，且有頑固的脂性腹瀉者，極有可能是壺腹部癌。
- A.適應證：遠端膽管癌局限於Vater壺腹部或十二指腸乳頭;病人年齡較大或合並全身性疾病，不宜施行胰十二指腸切除術。
近年來隨著高位膽管癌切除術的發展，肝門的淋巴結引流得到重視。 有人在27例肝門部淋巴結的解剖中，證明肝橫溝後方門靜脈之後存在淋巴結，粗大的引流淋巴管伴隨著門靜脈，且在膽囊淋巴結、膽總管淋巴結與肝動脈淋巴結之間有粗大的淋巴管相通。 ①乳頭狀癌：大體形態呈乳頭狀的灰白色或粉紅色易碎組織，常為管內多發病灶，向表面生長，形成大小不等的乳頭狀結構，排列整齊，癌細胞間可有正常組織。
遠端膽管癌: 研究
膽管位處人體深處，較細小的腫瘤一般很難在日常的身體檢查被發現。 正如前文所述，不少膽管癌患者在腫瘤大幅擴散後才發現患病。 遠端膽管癌 因此，一旦發現發炎性腸炎、原發性硬化性膽管炎、肝內膽管結石等各種與膽管癌高度相關的疾病，最好定期到醫院檢查，以免患癌而不自知。 針對可疑的阻塞性黃疸患者，肝臟和膽道超音波常是首选的检查方法[49][50]，超音波可以辨識出膽管阻塞和擴張，在某些案例中也足夠診斷出膽管癌[51]。
- 淋巴轉移為膽管癌最常見的轉移途徑，並且很早期就可能發生。
- 膽息肉大多數為良性，最常見的是「膽固醇息肉」，通常小於１公分、大多為有細柄的息肉（sessile polyp），常見為多發性，非單一顆，通常不會轉變成惡性腫瘤。
- 有些符合特定條件的病人可以進行肝臟移植（英語：liver transplantation）[2]，但術後的五年存活率仍不到五成[5]。
- 根據肝門部的解剖，此段的膽管在膽囊床處隻有1～2cm的深度，當肝內膽管擴張時，很容易在此處切開找到，並擴大切口以供吻合。
- 中下段膽管癌隨著腫瘤的生長，可能造成十二指腸梗阻，根據情況可做胃空腸吻合以曠置有可能被腫瘤梗阻的十二指腸。
- 也可以抽血檢驗腫瘤指數CEA和CA19-9，不過僅能供參考，準確率只有2至4成。
- 還有術後使用外放射治療以及氟尿嘧啶(5-FU)化療，可減少放療劑量。
- 疾病的診斷須結合血液检查、醫學影像，和內視鏡检查，有時需手術取出檢體進行病理診斷。
急性副作用通常不很嚴重，如惡心、十二指腸炎等，但有時可發生膽管炎和膽道出血，需及時治療。 C.雙側膽管空腸吻合：對Ⅲa或Ⅲb型以及Ⅵ型膽管癌，半肝引流是不充分的。 理論上引流半肝可維持必要的肝功能，但是實際上半肝引流從緩解黃疸、改善營養和提高生活質量都是不夠的。 因此，除Ⅰ、Ⅱ型膽管癌外，其他類型的如果可能均應作雙側膽管空腸吻合術，暴露和吻合的方法同上述。 完成腫瘤切除後，左右肝管的斷端成形，可將左側和右側相鄰的肝膽管開口後壁分別縫合，使之成為較大的開口。
遠端膽管癌: 症狀和症候群
如果是很多小小顆（小於1公分），有柄、類似女王頭那種形狀，良性的機率高。 (5)十二指腸癌或肉瘤：有時也可在膽道造影中出現膽總管走行異常、狹窄甚至閉塞的影像。 但上消化道鋇餐多能見到十二指腸內的占位影像，內鏡檢查更能明確診斷。 (2)乳頭部癌：低張十二指腸造影多能顯示十二指腸降部左側緣的充盈缺損。 (7)毛細膽管性肝炎：本病也可出現惡心、厭食、黃疸、皮膚瘙癢、陶土樣大便等表現，易與膽管癌混淆。
除非已有明確證據指出患者無法進行手術，多數案例要到手術進行當下才能評估手術成功率[69]，因此患者多會先進行一次試探性手術[13]。 馬約診所使用標準化的肝臟移植手術和嚴格的手術篩選條件，在早期膽管癌治療中取得顯著的成功[70]；肝臟移植（英語：Liver transplantation）後的輔助性療法在無法切除腫瘤的特定個案中有明顯的作用[71]。 膽管癌的風險因子包含原發性硬化性膽管炎、潰瘍性結腸炎、肝硬化、C型肝炎、B型肝炎、特定肝吸蟲（英語：liver fluke）感染，以及先天肝臟結構異常等等[1][2][8]。
遠端膽管癌: 疾病百科
一般來說膽管癌少見於年輕病患，被確診的患者大都是60～70歲的人，男性略多於女性。 根據膽管癌發生的位置，膽管癌可分為肝內膽管癌及肝外膽管癌，而肝外膽管癌又包含肝門及總膽管癌。 大約一成的膽管癌是肝內膽管癌，六～七成是肝門膽管癌，而二～三成是總膽管癌。 鑑於前文提到，膽管癌腫瘤的實際成因未明，醫學界仍未找到有效預防膽管癌的具體方法。 不過，針對上述風險因素，你應拒絕吸煙或從速戒煙，以及減少酗酒、維持正常體重等，盡量避免患上肝臟疾病，從而降低膽管癌的風險。
需進一步行胰腺功能檢查、ERCP、CT和術中活檢確診。 (2)膽總管結石：病史較長，多有發作性腹痛史，黃疸也多為間歇性，有明顯的癥狀緩解期。 疼痛發作時常伴有不同程度的膽管炎表現，如發熱、寒戰、血象增高、局限性腹膜炎體征等。 在膽道造影中可見到結石透亮影和杯口狀影，且膽管壁光滑，但與息肉型膽管癌的鑒別較難。 ③膽管癌的聯合放射治療：外照射與腔內放射治療聯合應用是利用二者的優勢互補，提高療效，減少不良反應。 未行手術者內照射可經PTC或ERCP管道進行;對於手術後預留放療通道的病人采取聯合放療尤其合適，應該較單獨應用一種療法取得更好的療效。
遠端膽管癌: 膽管癌與肝癌有何分別？
根據美國學者James E Everhart一份文獻，膽管癌的1年死亡率雖有改善跡象，其5年存活率竟長期低於10%，而晚期膽管癌的整體存活期一般更只有12至14個月，可算是殺傷力最大的癌症種類之一。 1.直接膽紅素增高 實驗室檢查呈梗阻性黃疸的表現，血清總膽紅素和直接膽紅素升高表現為膽汁淤積性黃疸。 改進：A.將相對低劑量的術中放療和外放射治療結合進行。
遠端膽管癌: 膽管癌
膽管癌EUS下呈低回聲或高回聲的腫塊，檢出率達96%，並可提示腫物大小和有無淋巴結轉移。 3.血象檢查 半數以上患者血白細胞計數在8×109/L以上，若明顯升高，提示膽道感染。 優點：A.能做到對腫瘤直接、有效放療，一次照射劑量大。 B.可將非照射部位遮蓋，能使周圍重要的器官得到保護。 C.使用電子束，表淺部位的照射劑量較大，放射性消失較快。 ⑤Ⅲ型膽管癌的切除：Ⅲ型膽管癌如果侵犯左右肝管肝內部分的距離短，不需行半肝切除時，手術方式與Ⅱ型相似。
遠端膽管癌: 膽管癌發病及存活率
肝外膽管梗阻時黃疸較深，肝內膽管分支受阻時黃疸較淺。 完全性膽管阻塞時黃疸較深，不完全性膽管阻塞時黃疸較淺。 遠端膽管癌2023 偶爾膽管的炎癥、痙攣以及腫瘤脫落和乳頭型的腫瘤偏位，可使黃疸有所波動。
手術完成後，醫生或會要求繼續跟進情況，患者應參與醫生為你安排的所有診治，確保康復狀況良好，或盡早發現任何可能引發的併發症。 如有需要，醫生甚至會為患者照X光或進行其他測試，了解癌腫復發的機率。 膽管癌在西方世界相當罕見，大約每年每10萬人僅 0.5–2 例[1][5]。 东南亚等肝吸蟲流行的地區發生率較高，如泰国約每年每10萬人60例[4]。 膽管癌一般發生於70歲左右，但患有原發性硬化性膽管炎者常在40歲左右即發病[2]。
阻塞性黃疸的病人可能疑似患有膽管癌，其中原發性硬化性膽管炎是造成膽管癌的高風險因子，但它本身的症狀和膽管癌難以分辨，在這種情形下，造影上顯示的團狀物或膽管擴張等診斷線索不具有代表性，因此要有效診斷出膽管癌相當困難[47]。 如有腹膜種植轉移或廣泛轉移，根治性手術已不可能，不應勉強。 遠端膽管癌 肝門部腫瘤的探查可向上拉開肝方葉，分開肝門板，進入肝門橫溝並向兩側分離，一般可以發現在橫溝深部的硬結，較固定，常向肝內方向延伸，此時應註意檢查左右肝管的受累情況。
遠端膽管癌: 膽管造影
內視鏡超音波（英語：Endoscopic ultrasound）可以與ERCP同時進行，如此將能更準確地取得檢體、得知淋巴結的入侵情形、並評估手術切除的可行性[55]。 雖然多數膽管癌患者形成腫瘤的原因並不明確，但目前已發現相當多的風險因子。 5.逆行胰膽管造影(ERCP) 適用於膽管未完全阻塞的病例，可從膽管遠端顯示梗阻部位、判斷病變范圍，術後也可行膽汁引流(ENBD/ERBD)。 PTC與ERCP聯合應用，可明顯提高膽管癌的診斷率。
