虽然ALCL临床上呈侵袭性,但它典型的具有良好的治疗反应。 （3）剖腹探查在分期中的价值：能了解较小病灶与病变性质；增加对病程发展与扩展方式的了解；脾切除便于以后的放疗，减少左侧放疗并发症。 何杰金氏症2023 但近10多年来，由于诊断技术的进展，可以用CT、MRI、B超声等检查了解深部脏器及淋巴结情况，剖腹探查分期已显得不那么重要了。 何杰金氏症2023 剖腹探查分期同时切脾，对病人有一定损害，手术死亡率约为0.1%，也有报道更高的死亡率。
Hansmann等报道了一例高二倍体NLPHL，6q-， 21，及几个未明确的标志。 研究发现，起源于NLPHL的DEV细胞系列具有下述核型异常：48，XXY，t（3；14）（3；22），t（3；7），del3，-2， 12， mar。 分析霍奇金淋巴瘤的倍体情况，5例NLPHL中3例为非整倍体，未检测到四倍体，而四倍体常见于经典霍奇金淋巴瘤。 Bcl-2基因重排只在一小部分病例中检测到，应用免疫组化检测Bcl-2蛋白表达，阳性病例数很少。 据此推测，Bcl-2转位可能对NLPHL发病不起重要作用。
何杰金氏症: 癌症分期
几乎所有经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤患者的恶性细胞都显示了单克隆B细胞起源。 Stein、Hummel和Chen概括了实验室资料证实，RS细胞和淋巴细胞和（或）组织细胞均与生发中心B细胞有关系。 在经典型霍奇金淋巴瘤，RS细胞可能由于重排的免疫球蛋白基因非翻译区发生体细胞突变，而不能合成免疫球蛋白。 在结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤，免疫球蛋白的基因编码区既完整并具有潜在的功能。 常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻，这些症状当病灶局限时常不出现。 皮肤搔痒是成人常见的症状，在小儿极少见，甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。
病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期局限性病变，约80%属Ⅰ、Ⅱ期,自然病程缓慢，预后好。 何杰金氏症2023 治疗完全缓解率可达90%，10年生存率约90%。 经典型霍奇金淋巴瘤中，富于淋巴细胞型约占6%，平均年龄较大，男性多见。 临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间，常表现为早期局限性病变，预后较好，但生存率较NLPHL低；结节硬化型在发达国家最常见，多见年轻成人及青少年，女性略多。
何杰金氏症: 病理學/何杰金病
好发于纵隔淋巴结，也可同时累及锁骨上淋巴结，极少见于腹腔淋巴结，临床发展缓慢。 病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节。 司-瑞氏细胞常见于裂隙状的空白内，亦称裂隙细胞（lacunar cell），是小儿时期最常见的类型，约占本病的半数，预后仅次于淋巴细胞优势型。 若有治療必要，在淋巴癌早期（第一期、第二期），可使用放射線治療，至於後期（第三期、第四期）除了放射線外，也可採用化學治療（化療）搭配標靶藥物治療。 只要妥善接受治療，就有機會克服癌症，若初期治療效果不佳或癌症復發，還可使用高劑量化學治療合併骨髓移植治療。
濾泡淋巴瘤是東西方淋巴瘤分布差異最顯著的一類腫瘤。 在歐美，濾泡淋巴瘤是主要腫瘤，而在東方卻不多見。 過去爭論最大的是此病是否應分級，以及如何定義、臨床上的相關性如何等問題。 科學家進一步將抗CD20抗體接上放射性同位素，加強其毒殺腫瘤細胞的效果。 這二種〝放射性抗體〞比起rituximab對NHL有更高的反應率，而且在對接受rituximab治療後復發的病患也仍有非常好的療效(如Zevalin有74%的反應率)。
何杰金氏症: 1 治疗常规
另外，帕金森氏症患者走路時手臂不會自然跟著擺動，平衡變差，容易跌倒。 一跌倒，可能就還會造成骨折、頭部出血等更麻煩的狀況。 在台灣較常見的皮膚癌可分為三種類型，發生比率最高的「基底細胞癌」，大約佔 45%~50%。 根據2022年衛福部最新的癌症登記報告，淋巴癌在2019年發生的人數約是3000人，又以50歲以上族群的佔比較高。 NLPHL患者ⅠA-ⅡA期可以單純受累野照射。 Ⅲ-Ⅳ期的可單純聯合化療，配合緩解後受累野照射，化療選擇包含烷化劑為主的方案，治療中可加入美羅華以提高療效。
淋巴/组织细胞优势型R-S细胞，体积较大，胞质嗜伊红或嗜双色性，核扭曲、分叶，呈空泡状，核仁小，嗜碱性。 固缩型R-S细胞，核染色质浓染固缩如涂墨状，外形不规则。 佳佳目前剛完成化療，外型亮麗、氣色也不錯的她，一眼看去很難相信她正在對抗淋巴癌。 何杰金氏症2023 佳佳說，自己在年初發生胸痛，經過醫師建議照了CT，沒想到就發現異常。 1.预防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、艾滋病病毒等。
何杰金氏症: 2 治疗的远期并发症
若病人適合高劑量化學治療及自體骨髓移稙, 需注意避免過度的骨髓抑制。 在診斷和分期之後，根據病人的病況（細胞型態、惡性度與臨床分期）、年紀及健康狀態來決定適當的治療方式。 與一般癌症不同的是，淋巴癌的主要治療方式是化學治療，而非手術治療。 但何杰金氏症及非何杰金氏淋巴癌兩者的治療方法不同。 1989年Cotswald淋巴细胞消减型会议将Ann Arbor分期予以补充、修改，此分期更明确地指出在任何一期中肿瘤负荷与预后的影响。 如果治疗后有残余，又不能区分是良性还是恶性，则用Cru标记。
巨核或多核R-S细胞的胞核巨大，扭曲、重迭、分叶或多核。 腔隙形R-S细胞的核周出现苍白腔隙，胞核呈分叶状，核仁小，核周仅有少量着色的胞质。 腔隙的出现是由于经福尔马林固定，使胞质收缩在核周而引起。
何杰金氏症: 淋巴癌的分期
目前已报道了300多例HIV感染的霍奇金淋巴瘤病例，主要为欧洲国家（如意大利，西班牙和法国），美国较少，亚洲国家如日本和中国更少见。 在HIV感染的患者中霍奇金淋巴瘤发病风险增高，而且这一人群中霍奇金淋巴瘤的组织学类型、生物学行为以及预后与其他非HIV感染的霍奇金淋巴瘤患者有很大不同。 HIV阳性且患有晚期霍奇金淋巴瘤的患者常具有结外病变。
- 本病的非特异型皮肤损害中，仅见慢性炎症浸润。
- 34歲的佳佳，2020年2月確診何杰金氏淋巴癌第二期，有著完美主義性格的她開始為自己做功課、找資料，但也難免會找到用詞驚悚的文章或者情緒較負面的病友分享，帶來害怕的情緒甚至讓她失眠。
- 以化學治療，三年存活率可達70%，但五年存活率仍低於30%。
- 另外，少數淋巴癌可以透過開刀切除腫瘤，或是部分切除受癌細胞侵犯或影響的部位臟器。
- 淋巴瘤是原发於淋巴组织及淋巴结的恶性肿瘤。
绝大多数经典霍奇金淋巴瘤患者伴有克隆性细胞遗传学异常，这种异常随不同病例而不同，且克隆内异常也为异质性，提示染色体不稳定。 许多病例显示14q异常，类似B细胞性淋巴瘤，但很少发生t（14；18）的异常。 2个研究组应用荧光原位杂交技术（伴或不伴荧光免疫分型），发现所有霍奇金淋巴瘤病例的RS细胞显示克隆数值异常。 早期报道中，约1/3的霍奇金淋巴瘤中发现Bcl-2重排，但其他实验室未检测到Bcl-2重排。
何杰金氏症: 淋巴癌的分類
抗炎治疗无效时，应尽早作肿物活检，以确定诊断。 腹腔淋巴结肿大，包括肠系膜、腹膜后和盆腔淋巴结肿大。 肿瘤增大时可挤压胃肠道引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症。 周身症状包括发热、盗汗和体重减轻，其次是皮肤瘙痒和乏力。 就诊时伴有周身症状者较多（55%），出现周身症状是预后不佳的表现。
④放射学检查：胸部摄影，胸正侧位片仍为一种最基本和常用的检查方法。 可发现较明显的纵隔、肺门淋巴结肿大和肺部及胸膜病变。 对分期方法的完整了解，对于指导完成有效而全面的有关诊断方面的检查工作至关重要。 作为分期所进行的各种实验室检验，必须因人而异地选用，而不是不加考虑地完成。 目前在早期霍奇金淋巴瘤常规分期中建议应用的方法概括于下表7中，除了诊断性研究外，还应当测定全血细胞计数、血清生化和红细胞沉降率（ESR）。
何杰金氏症: 3 细胞因子
Peters（1950）根据淋巴结区受侵的范围将霍奇金病分为3期，所有结外侵犯均属于Ⅲ期，每期又根据全身症状的有、无，分为“B”、“A”。 1965年的Rye会议将霍奇金病分为4期，所有结外侵犯均属于Ⅳ期。 表3是霍奇金病的Ann Arbor会议（1971）的分期系统，至今仍沿用未变。
3.防治自身免疫缺陷疾病，如各种器官移植后的免疫功能低下状态，自身免疫缺陷疾病，各种癌症化疗后等。 这些情况均能激活各种病毒，后者可以诱导淋巴组织的异常增生，最终导致淋巴瘤发生。 病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏，呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。 何杰金氏症 在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。 典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富。
何杰金氏症: 13 骨髓侵犯
某一特定病例中的HRS细胞群体完全起源于单个转化细胞，并克隆增殖。 WHO（2001）分类中认为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤起自生发中心母细胞分化阶段的B细胞，而经典型霍奇金淋巴瘤98%起自生发中心分化阶段中的成熟B细胞。 2000年，美国的霍奇金淋巴瘤新发病人数约为7500，从20世纪70年代以来降低了16%左右。 EBV的阳性率在一定程度上受到社会-经济状态和种族-遗传背景的影响。
何杰金氏症: 分期
IL-6存在于10%～60%的RS细胞中，它可诱导浆细胞增生并能促进淋巴细胞增生和成熟。 霍奇金淋巴瘤的不同组织学特征可能是RS和反应性背景细胞如T淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性细胞分泌的多种细胞因子网络的结果。 NLPHL的细胞遗传学资料很少，而且细胞遗传学异常的研究结果也不一致。 Tilly等报道的大系列霍奇金淋巴瘤中，只有1例NLPHL,此例NLPHL具有46XY核型。
何杰金氏症: 臨床症狀
男性发病高于女性，主要见于小于10岁的儿童以及50多岁的老年人。 10岁和40岁之间的年龄段女性发病占主要地位，因为这一年龄段是NSHL的发病高峰，而女性NSHL比男性NSHL更多见。 目前认为，单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者，对其他患者，放疗仅作为化疗的辅助治疗。 何杰金氏症2023 大剂量大范围放疗带来多种远期并发症，所以不建议将其作为根治性手段。 （4）PET 正电子发射激光断层扫面（PET）有利于全面评估疾病分期和治疗效果，目前作为重要的影像学手段。 若您不願接受cookie的寫入，您可將使用中之瀏覽器設定為拒絕cookie的寫入，但也因此會使網站某些功能無法正常執行。
临床检查肝受侵者较脾少见，因肝受侵病变常为弥漫性的，肝CT检查常不易诊断，有时可显示有占位病变，经肝穿刺活检或剖腹探可确诊，但在尸检中的发生率并不少见。 临床表现为肝脏弥漫性肿大，质地中等硬度，少数可扪及结节，肝功检查多正常。 何杰金氏症2023 咽淋巴环包括扁桃体、鼻咽部和舌根部，在霍奇金病首侵部位中占3%（表2），肿物增大时，可影响进食和呼吸或出现鼻塞，触之肿物有一定硬度，并常伴有颈部淋巴结肿大。
大部分病人以全身淋巴腺腫表現，偶而因貧血、盜汗及體重減輕而就醫。 何杰金氏症2023 約1/3至一半的病人末梢血液中有淋巴球過多症。 以前大都屬於高惡性度，但最近發現一種屬於低惡性度淋巴癌的MALToma。 腸胃道淋巴癌在治療上以化學治療合併放射線治療為主，但如果有合併如穿孔、出血等症狀時，則也會開刀治療。 MALToma生長緩慢，且對化學治療及放射線治療效果都不好，目前尚未有治療共識出來。
